Онкогематология - лечение онкологических заболеваний крови у детей и взрослых // Миеломная болезнь

МИЕЛОМНАЯ БОЛЕЗНЬ

Миеломная болезнь (болезнь Рустицкого-Калера, или генерализованная плазмоцитома) получила своё название от др.-греч. μυελός – костный мозг и ὄγκωμα – опухоль. Данная патология относится к группе парапротеинемических гемобластозов, представляющих собой опухоли системы В-лимфоцитов, отвечающей за обеспечение гуморального иммунитета.

Основной отличительной чертой такого рода заболеваний считается сохранение способности клеток к дифференцировке (развитию) до стадии иммуноглобулинсекретирующих элементов. Однако вырабатываемые ими белки отличаются однообразием своей структуры, являясь моноклональными парапротеинами (РIg), так как все берут происхождение из одного опухолевого клона клеток. Они имеют сходство с нормальными иммуноглобулинами, но в иммунной защите не участвуют, а в виде специфических масс (амилоида) откладываются в различных тканях организма.

Возникает миеломная болезнь у людей пожилого возраста, у лиц старше шестидесяти лет, а, тем более, до сорока случаи этого заболевания очень редки. Представители мужского пола болеют несколько чаще.

Точная этиология на сегодняшний день пока ещё не установлена. Однако замечена повышенная частота встречаемости этого заболевания среди тех, кто пережил ядерную бомбардировку во времена второй мировой войны, по истечении двадцатилетнего латентного периода. Кроме того, имеются свидетельства об определённой генетической предрасположенности.

Как правило, опухоль проявляется многочисленными очагами, локализующимися сразу в нескольких костях скелета. На фоне избыточного количества плазматических клеток в костном мозге, в периферической крови они отсутствуют (в отличие от лейкозов!), вместо этого здесь определяется вырабатываемый ими специфический белок, который также в ходе обследования обнаруживается в моче и во внутренних органах пациента.

Таким образом, о наличии миеломной болезни в первую очередь можно судить только по косвенным признакам, то есть по уровню атипичного протеина в крови и моче, устанавливаемому посредством электрофореза, и по изменению рисунка нормальной костной ткани на рентгенснимках. При постановке диагноза необходимо учитывать, что самые уязвимые в данном случае и наиболее подвержены амилоидозу мышцы и такие жизненно важные для человека органы, как сердце и почки. Симптомы их поражения – это общая мышечная слабость, постепенно нарастающая сердечная и почечная недостаточность.

Сначала довольно продолжительное время заболевание может протекать асимптомно, сопровождаясь лишь повышением СОЭ. Слабость, боли в костях (в основном в рёбрах и позвоночнике), похудание и другие жалобы возникают позже, как и гипохромная анемия, неселективная протеинурия, гипогаммаглобулинемия, снижение продукции нормальных антител и, как следствие ухудшенная сопротивляемость организма различным инфекциям.

Количество лейкоцитов в анализе периферической крови и лейкоцитарная формула довольно вариабельны: при развёрнутой картине миеломной болезни возможна лейкопения (уменьшение числа нейтрофилов).

Что касается цитологической картины костномозгового пунктата, для неё характерно более, чем 10%-ное наличие плазматических (то есть миеломных) клеток, которые отличаются большим многообразием своих структурных особенностей (но наиболее специфичны при этом атипические элементы типа плазмобластов). С учётом картины пролиферации, происходящей в костном мозге, принято различать множественные опухолевые, диффузные и, наконец, диффузно-узловые формы заболевания.

(495) 740-58-05 - клиники онкогематологии в Москве и за рубежом

ОФОРМИТЬ ЗАЯВКУ на ЛЕЧЕНИЕ