Онкогематология - лечение онкологических заболеваний крови у детей и взрослых // Сублейкемический миелоз

СУБЛЕЙКЕМИЧЕСКИЙ МИЕЛОЗ

Сублейкемический миелоз, или идиопатический миелофиброз, остеомиелопоэтическая дисплазия, входит в число хронических миелопролиферативных лейкозов. Основной его отличительной чертой является специфическое фиброзно-склеротическое поражение костей, особенно костного мозга.

Вероятнее всего при данной патологии имеет место первичное нарушение процесса кроветворения, происходящее на уровне клетки-предшественницы миелопоэза. Согласно одной из актуальных на сегодняшний день концепций, миелофиброз, развивающийся при данной форме лейкоза связан с мегакарио- и тромбоцитами, синтезирующими ростковый фактор, который усиливает пролиферацию (разрастание) фибробластов. Топография этого патологического процесса соответствует местам скопления мегакариоцитов. О том, что сублейкемический миелоз принадлежит к лейкозам, говорит миелоидная метаплазия в селезёнке и других внутренних органах, финальная активизация процесса по типу бластного криза, а также наличие злокачественного варианта заболевания и положительный ответ данной категории больных на цитостатическую терапию.

Клиническая картина зависит от продолжительности и тяжести болезни. Наиболее распространённый и ранний симптом миелофиброза – увеличение селезёнки, которое можно выявить лет за десять до появления характерных гематологических сдвигов. В ряде случаев на фоне гиперспленизма из-за усиленного разрушения эритроцитов происходит анемизация организма. Другой частый признак – это портальная гипертензия вследствие тромбоза воротной вены и фиброза печени, которые впоследствии способны привести к циррозу.

Больные нередко очень сильно теряют в весе. Такое истощение сопряжено как с усилением на клеточном уровне обмена веществ, так и со сдавлением извне желудка и кишечника увеличившейся в размерах селезёнкой, что провоцирует соответствующие нарушения.

Течение заболевания, как правило, носит доброкачественный характер, в некоторых случаях продолжительность жизни составляет 20-30 лет. Не исключён, тем не менее, и неблагоприятный, быстро прогрессирующий вариант с лихорадкой, анемией, стремительно увеличивающейся в размерах селезёнкой и другими осложнениями. Причиной летального исхода обычно становится недостаточность кроветворения либо резкая дистрофия, вторичные инфекционные осложнения.

Цитостатическая терапия с преднизолоном назначается при нарастании числа лейкоцитов в крови, сильной компрессии селезёнкой близлежащих тканей и органов и т.п. Если имеет место выраженная спленомегалия, проводится лучевая терапия, также в комбинации с глюкокортикоидами. В среднем уменьшить селезёнку удаётся на срок до полугода. Бластные кризы купируют по принципу лечения острых лейкозов. В последние годы на фоне совершенствования хирургической техники довольно часто практикуется спленэктомия, то есть полное удаление селезёнки. Глубокая анемия может потребовать переливания эритроцитарной массы вместе с получением кортикостероидных гормонов или андрогенов (в зависимости от выбранной схемы лечения), тромбоцитопенический геморрагический синдром – введения тромбоконцентрата.

(495) 740-58-05 - клиники онкогематологии в Москве и за рубежом

ОФОРМИТЬ ЗАЯВКУ на ЛЕЧЕНИЕ